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最新医学別冊 新しい診断と治療のABC 72 /血液8

再生不良性貧血 (小澤 敬也 編集)



 再生不良性貧血は何らかの原因で造血幹細胞が持続的に減少した結果,血液中の白血球,赤血球,血小板のすべての血球が減少する疾患で,先天性のFanconi貧血と後天性の特発性および薬剤や放射線による二次性貧血があります.造血幹細胞が減少する機序には,造血幹細胞自身の異常,免疫学的機序による造血幹細胞の傷害,骨髄微小環境の異常が考えられますが,現在は免疫学的な機序が主な病因と考えられています.また再生不良性貧血の診断においては血球が減少する様々な疾患から,非血液疾患やほかの血液疾患との鑑別診断が重要であり,再生不良性貧血と診断後もその重症度に応じた治療方針が立てられます.
 本誌では最新の診療ガイドに基づき,周辺の血液疾患を含め,再生不良性貧血の概念・定義と疫学,病理・病態生理,診断・管理・治療について再生不良性貧血診療の第一線の先生方に執筆頂きました.
 この分野の成書として是非ご一読ください.

論文題名

著者所属

著者名

自治医科大学 小澤 敬也
MAP 自治医科大学 小澤 敬也
第1章 概念・定義と疫学
定義・概念:現状の問題点と望まれる改訂 金沢大学 中尾 眞二 13
疫学 東邦大学 杉田 稔ほか 23
第2章 病理・病態生理
病理 名古屋第一赤十字病院 伊藤 雅文 31
病因と病型分類 日本医科大学 山口 博樹 39
病態生理 金沢大学 山ア 宏人 45
第3章 周辺疾患
不応性貧血(骨髄異形成症候群) 埼玉医科大学 松田 晃 55
発作性夜間ヘモグロビン尿症 大阪大学 西村 純一 66
赤芽球癆 秋田大学 廣川 誠ほか 75
第4章 診断
診断基準と重症度分類 秋田大学 澤田 賢一ほか 84
検査所見と画像所見 東北大学 張替 秀郎 89
鑑別診断 筑波大学 千葉 滋 95
第5章 管理・治療
治療方針と患者管理 日本医科大学 檀 和夫 101
免疫抑制療法 NTT東日本関東病院 臼杵 憲祐 108
タンパク同化ステロイド療法 山梨大学 桐戸 敬太 120
造血幹細胞移植 慶応義塾大学 岡本 真一郎 129
小児再生不良性貧血の治療 名古屋大学 小島 勢二 139
支持療法
 (1) 輸血療法 自治医科大学 室井 一男 150
 (2) 感染症対策 自治医科大学 外島 正樹 156
 (3) 造血因子の使い方 東京女子医科大学 泉二 登志子 165
 (4) 鉄過剰症と鉄キレート療法 自治医科大学 鈴木 隆浩 174
経過・予後 名古屋医療センター 大橋 春彦 184
第6章 先天性再生不良性貧血
Fanconi貧血 東海大学 矢部 みはる 190
先天性角化不全症 名古屋大学 高橋 義行ほか 198
第7章 その他
ガイドライン 東京大学 南谷 泰仁 207
医療制度と医療経済 東京医科大学 木村 之彦ほか 214

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